Periarteritis nudosa; PAN; Vasculitis necrotizante sistémica

Las arterias son los vasos sanguíneos que transportan la sangre oxigenada a los órganos y los tejidos. La causa de la poliarteritis nudosa se desconoce. La afección se presenta cuando ciertas células inmunitarias atacan las arterias afectadas. Los tejidos irrigados por las arterias afectadas no reciben el oxígeno y la nutrición que necesitan. En consecuencia, se presenta daño.

Más adultos que niños contraen esta enfermedad.

Las personas con hepatitis B o C activas pueden presentar esta enfermedad.

Los síntomas son causados por el daño a los órganos afectados, con frecuencia la piel, las articulaciones, los músculos, el tubo digestivo, el corazón, los riñones y el sistema nervioso.

Los síntomas abarcan:

• Dolor abdominal
• Disminución del apetito
• Fatiga
• Fiebre
• Dolores articulares
• Dolores musculares
• Pérdida de peso involuntaria
• Debilidad

Si los nervios están afectados, se puede presentar entumecimiento, dolor, ardor y debilidad. El daño al sistema nervioso puede ocasionar accidentes cerebrovasculares o convulsiones.

No hay pruebas de laboratorio específicas disponibles para el diagnóstico de la poliarteritis nudosa. Hay una cantidad de trastornos que tienen características similares a la poliarteritis nudosa. Estos se conocen como "imitadores".

Le harán un examen físico completo.

Los exámenes de laboratorio que pueden ayudar a elaborar el diagnóstico y descartar a los imitadores incluyen:

• Conteo sanguíneo completo (CSC) con diferencial, creatinina, pruebas para hepatitis B y C, y análisis de orina
• Tasa de sedimentación eritrocítica (ESR) o proteína C reactiva (PCR)
• Electroforesis de proteínas, crioglobulinas
• Niveles de complemento de suero
• Arteriografía
• Biopsia de tejido
• Se harán otros exámenes para descartar afecciones similares, como el lupus eritematoso sistémico (LES) o la granulomatosis con poliangiitis (ANCA)
• Prueba del VIH
• Exámenes para hepatitis B y hepatitis C
• Anticuerpos antifosfolipídicos
• Cultivos de sangre

El tratamiento implica medicamentos que inhiben la inflamación y al sistema inmunitario. Estos pueden incluir esteroides como la prednisona. Con frecuencia, también se utilizan medicamentos similares, como azatioprina, metotrexato o micofenolato que permiten la reducción de la dosis de esteroides. La ciclofosfamida se emplea en casos graves.

Para la poliarteritis nudosa relacionada con hepatitis, el tratamiento puede implicar plasmaféresis y medicamentos antivirales.

Los tratamientos actuales con esteroides y otros medicamentos que inhiben el sistema inmunitario (como azatioprina o ciclofosfamida) pueden mejorar los síntomas y la posibilidad de supervivencia a largo plazo.

Las complicaciones más graves generalmente comprometen los riñones y el tubo digestivo.

Sin tratamiento, el pronóstico es desalentador.

Las complicaciones pueden incluir:

• Ataque cardíaco
• Necrosis intestinal y perforación
• Insuficiencia renal
• Accidente cerebrovascular

Consulte con el médico si desarrolla síntomas de este trastorno. El diagnóstico y tratamiento oportunos pueden mejorar la posibilidad de un buen pronóstico.

No existe una forma de prevención conocida, sin embargo, el tratamiento temprano puede evitar que se presente algo de daño y síntomas.

Luqmani R, Awisat A. Polyarteritis nodosa and related disorders. In: Firestein GS, Budd RC, Gabriel SE, Koretzky GA, McInnes IB, O'Dell JR, eds. Firestein & Kelley's Textbook of Rheumatology. 11th ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2021:chap 95.

Puéchal X, Pagnoux C, Baron G, et al. Adding azathioprine to remission-induction glucocorticoids for eosinophilic granulomatosis with polyangiitis (Churg-Strauss), microscopic polyangiitis, or polyarteritis nodosa without poor prognosis factors: a randomized, controlled trial. Arthritis Rheumatol. 2017;69(11):2175-2186. PMID: 28678392 www.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/28678392/.

Shanmugam VK. Vasculitis and other uncommon arteriopathies. In: Sidawy AN, Perler BA, eds. Rutherford's Vascular Surgery and Endovascular Therapy. 10th ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2023:chap 138.

Stone JH. The systemic vasculitides. In: Goldman L, Schafer AI, eds. Goldman-Cecil Medicine. 26th ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020:chap 254.